Sarcoma de células dendríticas foliculares: una entidad poco frecuente / Follicular dendritic cell sarcoma: an unsual entity

Los sarcomas de células dendríticas foliculares son neoplasias linfoides extremadamente raras. Afectan primordialmente a ganglios linfáticos con compromiso extranodal ocasional. El diagnóstico defini-tivo requiere inmunohistoquímica. Su comportamiento clínico, el tratamiento, así como su evolución resultan poco conocidos. Presentamos el caso de un paciente al que se le diagnosticó un sarcoma dendrítico folicular con afectación axilar.

Folicular dendritic cell sarcoma is an extremelly rare lymphoid neoplasm. Lymph nodes are predominantly afected, but occasionallu extranodal compromise is seen. Definitive diagnosis requires confirmaton by inmunohistochemistry. The clinical features and management are not well know. We present the case follicular dendritic cell sarcoma with axilary afectaton.

[Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the upper limb: A case report and literature review]. / Hemangioendotelioma pseudomiogénico en miembro superior: descripción de un caso y revisión de la literatura.

Pseudomyogenic hemangioendothelioma, also called epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, is a rare, vascular neoplasm usually with indolent behaviour. It was introduced in the latest World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Soft Tissue. We report a case of a 45 year-old patient presenting with a localized, palpable and slightly painful lesion in the left arm. Histologically it consisted of fascicles of spindle and epithelioid cells with ample eosinophilic cytoplasm, without nuclear pleomorphism or significant mitotic activity. Tumour cells showed diffuse expression for cytokeratin AE1/AE3, CD31 and FLI1, intact expression for INI1 and negativity for CD34. We describe the clinical, histological, molecular and immunohistochemical features of pseudomyogenic hemangioendothelioma and review the pertinent literature.

Hemangioendotelioma pseudomiogénico en miembro superior: descripción de un caso y revisión de la literatura / Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the upper limb: a case report and literature review

El hemangioendotelioma pseudomiogénico, también conocido como hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelioide, es una neoplasia vascular infrecuente de comportamiento habitualmente indolente introducida en la última clasificación de tumores de partes blandas de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Presentamos el caso de una paciente de 45años con una lesión localizada en el miembro superior izquierdo. Clínicamente se presentó como una lesión palpable y discretamente dolorosa. Histológicamente estaba constituida por fascículos de células fusiformes y células de aspecto epitelioide con amplio citoplasma eosinófilo sin pleomorfismo nuclear ni actividad mitótica significativa. Las células tumorales mostraron expresión fuerte y difusa para citoqueratina AE1/AE3, CD31 y FLI1, manteniendo la expresión nuclear de INI1 y existiendo negatividad para CD34. En el presente artículo revisamos la literatura médica sobre esta entidad y describimos sus características clínicas, histológicas, inmunohistoquímicas y moleculares (AU)

Pseudomyogenic hemangioendothelioma, also called epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, is a rare, vascular neoplasm usually with indolent behaviour. It was introduced in the latest World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Soft Tissue. We report a case of a 45 year-old patient presenting with a localized, palpable and slightly painful lesion in the left arm. Histologically it consisted of fascicles of spindle and epithelioid cells with ample eosinophilic cytoplasm, without nuclear pleomorphism or significant mitotic activity. Tumour cells showed diffuse expression for cytokeratin AE1/AE3, CD31 and FLI1, intact expression for INI1 and negativity for CD34. We describe the clinical, histological, molecular and immunohistochemical features of pseudomyogenic hemangioendothelioma and review the pertinent literature (AU)

Tumor híbrido de la vaina del nervio periférico de localización digital con componente neurofibroma-perineuroma. Descripción de un caso y revisión de la literatura / Digital hybrid peripheral nerve sheath tumour with neurofibroma-perineurioma components: a case report and review of the literature

El tumor híbrido de vaina de nervio periférico es una neoplasia mesenquimal benigna de la que se han publicado pocos casos, que ha sido incluida recientemente en la clasificación de la OMS de partes blandas, y que muestra una amplia distribución, afectando predominantemente a extremidades y tronco. Los hallazgos histológicos revelan la presencia de 2 o más componentes celulares diferentes originados en la vaina del nervio periférico con una proporción variable de neurofibroma, schwannoma y perineuroma. Describimos el caso de un paciente varón de 65 años de edad con un nódulo no doloroso en el quinto dedo de mano izquierda, que presenta componentes de neurofibroma y perineuroma. Describimos los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos reportados en la literatura más reciente acerca de este tumor peculiar y poco reconocido (AU)

Hybrid peripheral nerve sheath tumour is a rare mesenchymal benign neoplasm recently included in the WHO classification of soft tissue tumours. It has a wide distribution but predominantly affects limbs and trunk. Histological findings reveal the presence of 2 or more cellular components originating in the peripheral nerve sheath with variable proportions of neurofibroma, schwannoma and perineurioma. We report a case of a 65-year-old male with a painless nodule in the 5th finger of his left hand which showed microscopic features of neurofibroma and perineurioma. We review the histological and immunohistochemical findings of this unusual, and often over-looked, tumour in the recent literature (AU)

Infarto occipital cortical bilateral secundario a hidrocefalia por quiste coloide del tercer ventrículo / Bilateral cortical occipital infarction secondary to hydrocephalus due to a colloid cyst in the third ventricle

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Fluorescence-guided resection with 5-aminolevulinic acid of meningeal sarcoma in a child.

BACKGROUND: The usefulness of fluorescence-guided resection with 5-aminolevulinic acid for malignant brain gliomas was demonstrated by Stummer. However, there are several articles in the literature showing the usefulness of the technique for other types of tumors, including benign tumors, such as ependymomas or meningiomas. Meningeal sarcomas are rare, highly aggressive malignant tumors, predominately affecting the pediatric population and have a poor prognosis in spite of treatment. Surgical treatment thereof should consist of the most complete resection possible. METHODS: In this article, we present the case of a seven-year-old boy who received surgical treatment for a left frontal tumor after oral administration of 5-aminolevulinic acid (5-ALA); the definitive histological diagnosis of which was meningeal sarcoma. The technique was useful for achieving a complete resection, as the lesion emitted intense fluorescence, and after resection of the lesion with the usual technique, intraoperative fluorescent spots were observed in the resection bed that were also tumor. Imaging tests performed 5 years after surgery ruled out recurrence of the tumor. CONCLUSION: To our knowledge, this is the first case published in the literature of meningeal sarcoma in a child in which intraoperative fluorescence with 5-ALA was used to achieve a complete resection.

Angiofibroma de células gigantes en mucosa yugal: una entidad rara en una localización infrecuente / A rare entity in a rare location: giant cell angiofibroma in the oral mucosa

El angiofibroma de células gigantes es una neoplasia mesenquimal benigna poco habitual descrita inicialmente en la órbita y con publicaciones posteriores en otras localizaciones menos frecuentes. En este sentido, la ubicación en la cavidad oral es muy poco habitual. Los hallazgos histológicos son los de una proliferación de células fusiformes dispuestas en un estroma fibromixoide sin patrón definido y con la presencia característica de células gigantes multinucleadas, en ocasiones dispuestas en torno a espacios pseudovasculares. Aportamos un nuevo caso de esta entidad en la cavidad oral y describimos los datos histológicos, inmunohistoquímicos y moleculares reseñados en la bibliografía más reciente (AU)

Giant cell angiofibroma is a rare benign mesenchymal neoplasm originally described in the ocular orbit. Since then, it has been reported in several less frequent extraorbitary locations, including the oral cavity. Histologically the tumour is composed of a disorganized proliferation of spindle cells in a fibromyxoidstroma with giant multinucleated cells around pseudovascular spaces. We report a new case of this entity in the oral cavity together with an up-to-date review of the histological, immunohistochemical and molecular features reported in the literature (AU)

Intestinal-type poorly differentiated gastric adenocarcinoma with microsatellite instability and defective DNA mismatch repair proteins expression / Adenocarcinoma gástrico pobremente diferenciado de tipo intestinal con inestabilidad de microsatélites y expresión defectuosa de proteínas de reparación del ADN

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